鞍区肿块的临床表现
鞍区的肿块,常常以多种形式出现,可以表现为视力障碍、复视、或头痛。
鞍区的肿块,还可以是例行MRI或CT扫描时,偶然被发现。
鞍区的肿块,还可以是因为患者出现了激素异常,而被发现。
20岁之后,垂体腺瘤,就成为鞍区肿块中最常见的病因。在所有颅内肿瘤中,垂体腺瘤,占比可高达10%。
腺瘤可源自任何类型的垂体前叶细胞,并可导致该类细胞分泌的激素增加,和/或因压迫其他类型细胞、而使其他激素分泌减少。
造成鞍区肿块的其他疾病,包括:垂体生理性增大、及良性和恶性肿瘤,影像学常常难以将这些疾病与垂体腺瘤进行区分。
视觉缺陷
视力损害,是促使无功能腺瘤患者就医的最常见症状。
无功能腺瘤中超过80%为促性腺激素腺瘤。
最常见的主诉是双颞侧偏盲。
当发现任何无法解释的视力丧失类型时,应当怀疑鞍内病变。
视觉缺陷,通常是逐渐发生的,以至于很多患者数月~数年都不会求助于眼科医生。即使就医,除非行视野检查,否则可能仍不能明确视觉缺陷的原因,这进一步延误了诊断。
其他症状
●头痛,可能由鞍区扩张造成。头痛性质无特异性。
●复视,由肿块侧向扩展致动眼神经受压引起。
●垂体卒中,由腺瘤内突然出血引起,可致剧烈头痛及复视。
●脑脊液鼻漏,由肿块向下扩展引起,是极少见的表现。
●Parinaud综合征,表现为一系列由异位松果体瘤引起的神经眼科检查发现,最常见的是上视麻痹。
激素缺乏
如果鞍区肿块以神经系统症状为首发表现,经仔细询问,很多患者承认还有垂体激素缺乏的症状。然而,这些症状通常不是患者就医的原因。
促性腺激素缺乏,是最常见的垂体激素缺乏,可导致男性和女性的性腺功能减退。
影像学检查
MRI增强扫描,是大多数鞍区肿块的最佳影像学检查,通常无需行其他影像学检查。
与垂体分离的鞍区肿块,通常提示该肿块不是垂体腺瘤。
正常垂体组织和大部分鞍区病变、垂体腺瘤及其他肿瘤,其信号强度与脑组织信号强度相似、或比后者稍高。
Rathke裂囊肿等囊性病变,通常在T1像上呈低信号;然而,颅咽管瘤甚至垂体腺瘤可呈部分囊性,因此也可呈低信号。
此外,若囊液的蛋白或脂质浓度较高,T1像上也可表现为高信号。囊性病变在T2像上可表现为高信号。
垂体内出血表现为T1、T2像上均为高信号。
脑膜瘤信号通常比垂体腺瘤的信号更亮且更均匀。其中心位于鞍上而不是以鞍区为中心,增强后可清楚地看到其基底附着于硬脑膜上。
MRI增强影像
信号强度由高到低:正常垂体>腺瘤 >脑组织
增强后的T1像上,正常垂体是高信号;而腺瘤是低信号。
无论在平扫还是增强,MRI上看到鞍区病变与正常垂体是分开的,则该病变通常不是垂体腺瘤。
激素评估
一旦发现鞍区肿块,推荐评估下丘脑-垂体激素功能。
激素分泌过多仅由垂体腺瘤引起。因此,根据激素分泌过多这一发现可确定鞍区肿块为垂体腺瘤,并可确定该腺瘤的类型。
因此,建议检测①血清泌乳素②胰岛素样生长因子-1(IGF-1)③血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)④24小时尿游离皮质醇。
若疑似促性腺激素腺瘤、或促甲状腺激素腺瘤,则需行额外的内分泌检测:疑似前者则检测黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH);疑似后者则检测总或游离甲状腺素(T4)以及TSH。
激素分泌过多
除了一些例外,激素分泌过多,仅由垂体腺瘤引起。
因此,出现激素分泌过多,即可明确鞍区肿块为:垂体腺瘤及腺瘤的类型:
●血清泌乳素浓度>200ng/mL,通常可确定为泌乳素腺瘤;检查结果介于20~200ng/mL可能是由泌乳素腺瘤、任何其他鞍区肿块、或药物导致。
●诊断肢端肥大症的最佳单项检测,是测量血清IGF-1的水平。
●24小时尿皮质醇排泄量升高、伴ACTH水平处于正常高限、或高于正常,则通常提示促肾上腺皮质激素腺瘤。
●通过促性腺激素及其亚基的基础浓度和经促甲状腺激素释放激素(TRH)激发后的浓度的特征性模式,可识别促性腺激素腺瘤;这些模式在男性和女性中略有不同。
●促甲状腺激素腺瘤的特征,是临床上甲状腺功能亢进患者出现弥漫性甲状腺肿,血清游离T4及三碘甲状腺原氨酸(T3)水平升高,但血清TSH水平呈不恰当的正常、或升高。
激素分泌不足
对于所有鞍区肿块>1cm的患者,除了检测有无激素分泌过多外,还应评估激素分泌不足的可能性,以确定是否存在激素缺乏、并行替代治疗。
不过,激素缺乏,对鞍区肿块的鉴别诊断一般没有帮助,因为任何肿块均可引起激素缺乏。有一种例外情况是,自发性中枢性尿崩症提示病变影响下丘脑或垂体柄,因而不属于垂体病变。
垂体偶发瘤
对偶然发现鞍内MRI信号异常的患者,其评估范围取决于病变的大小。
若小于1cm,尤其是远小于1cm的病变,且患者没有垂体功能障碍的临床表现,通常只检测血清泌乳素水平。
一份报告表明,只检测血清泌乳素水平,比检测多种激素、或在6~12个月时行随访MRI,更符合成本效果。
对存在小垂体瘤而感到非常焦虑的患者可能是个例外。
没有必要评估激素分泌不足或视觉异常。