先天性心脏畸形

 先天性心脏病是儿科的常见疾病，其病因尚未完全清楚，一般认为与遗传、怀孕早期母体受病毒感染或服用某些药物等因素有关。先天性心脏畸形手术宜尽早在婴幼儿时期施行，以免病情随年龄增长而恶化。

01.先天性心脏病根据血液分流情况可分为三类：

左向右分流类：左、右侧血液循环途径之间有异常的沟通，使动脉血从左侧各心腔分流入静脉血中，一般无青紫。

右向左分流类：左、右血流循环途径之间有异常的沟通，使静脉血从右侧各心腔分流入动脉血中，有发绀，如先天性发绀法洛四联症、先天性发绀法洛三联症、艾森门格综合征、大血管错位、三尖瓣闭锁等。

无分流类：左、右侧血液循环途径之间无异常的沟通，不产生血液的分流，不出现青紫，如单纯肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、主动脉口缩窄、主动脉弓及其分支畸形、右位心、原发性肺动脉扩张等。

02.常见的先天性心血管畸形

动脉导管未闭：为左向右分流类，是最常见的心脏病之一，动脉导管为胎儿时期肺动脉与主动脉弓相连接的血管，是胎儿血液循环的重要通路。在单纯的动脉导管未闭时，主动脉压力高于肺动脉压力，血液不断从主动脉经动脉导管流入肺动脉，形成左向右分流，造成右心室肥大。手术常在气管内麻醉下进行降压，施行动脉导管结扎或切断。

房间隔缺损：为左向右分流类，房间隔缺损有各种不同的解剖类型，可分为原发孔型、继发孔型、冠状窦型、下腔静脉型、上腔静脉型和房间隔的完全缺失。

      正常情况下的左心房压力高于右心房，当房间隔缺损时，左心房内的血流反流入右心房，形成左向右分流。分流量的大小取决于缺损口的大小，分流量较大时则右心负荷过重，导致右心房、右心室扩大。房间隔修补术是在阻断循环下心腔内进行缺损的直接缝补，可在低温麻醉和体外循环两种方法中选择进行。

室间隔缺损：为左向右分流类，最常见的先天性心脏病之一，可分为两种类型：①缺损位于室间隔的肌部，位置较低，缺损较小，较少见，称为低位室间隔缺损；②缺损位于室间隔的膜部，位置较高，缺损较大，较多见，称为高位室间隔缺损。正常左心室的压力大于右心室，较小的缺损，右心室压力不会增高；较大的缺损，左向右分流相应增大，右心室压力增高，同时左心室也需要维持周围循环足够的血液而增加负担，因此左、右心室均达。室间隔缺损修补术需要在体外循环下进行，1岁以下患儿宜先行肺动脉束缚术，使肺血管床得到保护，待3~5岁再施行心内直视修补术。

法洛四联症：四个基本特征：①主动脉右位，即主动脉骑跨于左、右心室的上方；②室间隔缺损，多位高位缺损；③肺动脉狭窄，大多数为动脉圆锥狭窄，由肌层增厚造成；④右心室肥大，继发于肺动脉狭窄和右心室负荷增大。

艾森门格综合征：为右向左分流类，有三个基本特征：室间隔缺损、主动脉右位和右心室肥大，肺动脉口正常或扩大，本病与法洛四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。

肺动脉瓣狭窄：为无分流类，可发生于肺动脉瓣、肺动脉干或右心室漏斗部，其中以瓣膜狭窄最常见。由于肺动脉瓣狭窄使血液自右心室排出受阻，造成右心室收缩期负荷加重，右心室压力增高，导致右心室肥厚。手术可在低温麻醉或体外循环下施行。

主动脉缩窄：是较常见的先天性血管畸形，发生局限狭窄的部位，绝大多数是位于主动脉弓的左锁骨下动脉开口处的远端，靠近动脉导管连接处。